1. Bệnh cầu thận hệ thống:

1.1. Viêm cầu thận Lupus:

Lâm sàng là một bệnh Lupus ban đỏ hệ thống có protein niệu thường xuyên và/hoặc hồng cầu niệu, trụ niệu. Ban đỏ cánh bướm hai bên sống mũi, viêm đau khớp không biến dạng, thiếu máu, có kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN dương tính là những biểu hiện thường gặp nhất. Tổn thương cơ bản ở thận bao gồm 4 hình thái tổn thương cầu thận:

- Tổn thương tối thiểu - cầu thận gần bình thường.

- Viêm cầu thận Lupus ổ.

- Viêm cầu thận Lupus tăng sinh lan tỏa.

- Viêm cầu thận Lupus màng.

Bệnh có tiên lượng xấu dẫn đến suy thận trong vòng 2-5 năm.

1.2. Viêm cầu thận IgA (bệnh Berger):

Lâm sàng thường gặp ở tuổi trẻ, đái máu tái phát nhiều đợt đại thể hoặc vi thể. Có protein niệu trên dưới 1 g/ngày, tăng IgA huyết thanh (50%), ASLO, ASK, kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng AND bình thường. Tổn thương cơ bản ở cầu thận bao gồm các hình thái:

- Tổn thương tối thiểu.

- Tổn thương ổ.

- Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch.

- Tổn thương đặc hiệu là có lắng đọng IgA ở khoang gian mạch và thành mao mạch cầu thận (qua hiển vi huỳnh quang).

- Tiên lượng có thể dẫn đến suy thận mạn sau 10-20 năm qua nhiều đợt tái phát.

1.3. Viêm cầu thận Scholein-Henoch (ban dạng thấp):

Lâm sàng biểu hiện trước hết là các ban chấm xuất huyết ở da, thường là ở hai cẳng chân (95-100%), đau bụng, phân đen, đau khớp, đái máu vi thể, có protein niệu xung quanh 1 g/ngày, tăng IgA huyết thanh (50%). ASLO, kháng thể kháng nhân, kháng ADN âm tính. Tổn thương cơ bản ở cầu thận bao gồm:

- Tổn thương tối thiểu.

- Tổn thương ổ/cục bộ và tăng sinh lan tỏa gian mạch.

- Tổn thương đặc hiệu là có lắng đọng IgA ở khoang gian mạch giống bệnh viêm cầu thận IgA.

- Tiên lượng tiến tới suy thận mạn từ 5-25%.

1.4. Hội chứng Goodpasture:

Là hội chứng phổi - thận có đái máu và ho ra máu, thuộc nhóm bệnh tự miễn mà kháng nguyên thuộc collagen typ IV, và có kháng thể kháng màng đáy cầu thận và màng đáy phổi. Biểu hiện lâm sàng điển hình là:

- Đái máu.

- Ho ra máu (đờm lẫn máu).

- Tiến triển nhanh đến suy thận.

Tổn thương cơ bản ở cầu thận là tăng sinh ổ, cục bộ, có xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính ở thành mao quản cầu thận, rồi tiến tới hoại tử ổ, huyết khối, tạo hình liềm, xâm nhập tế bào viêm, xơ hóa kẽ, teo hoặc giãn ống thận. Có lắng đọng hình thành IgG và kháng thể kháng màng đáy ở thành mao quản cầu thận.

2. Bệnh cầu thận chuyển hóa:

2.1. Xơ cầu thận đái tháo đường: Với các biểu hiện đặc trưng là:


- Tiền sử đái tháo đường.

- Albumin niệu vi thể ở giai đoạn sớm (10-15 năm).

- Protein niệu thực thụ (sau 15 năm).

- Protein niệu cao (> 3,5 g/24giờ): hội chứng thận hư, hội chứng Kimmelstiel-Wilson.

- Phù, tăng huyết áp, protein niệu, hồng cầu niệu.

- Viêm võng mạc, viêm thần kinh ngoại vi, tắc mạch.

- Suy thận.

Tổn thương cơ bản ở thận là tăng sinh lan tỏa chất gian mạch. Có nốt tròn ưa eosin, nhuộm PAS dương tính ở các cầu thận, dày màng đáy mao mạch cầu thận, hyalin hóa tiểu động mạch đến và động mạch đi. Tắc mao mạch cầu thận.

2.2. Bệnh thận dạng bột:

Có thể là tiên phát không rõ nguồn gốc. Có thể ở bệnh nhân đa u tủy xương, viêm khớp dạng thấp, nhiễm khuẩn mạn, lao phổi. Có thể sau nhiều năm lọc máu, thận nhân tạo (có tích lũy - microglobulin).

- Biểu hiện đặc trưng là:

. Hội chứng thận hư.

. Hồng cầu niệu.

. Thận to.

. Tăng huyết áp.

. Suy thận.

. Có tăng globulin miễn dịch đơn dòng (chuỗi nhẹ và/hoặc chuỗi nặng).

. Tiên lượng xấu do suy thận.

- Biểu hiện tổn thương cơ bản là:

. Có lắng đọng chất dạng bột ở cầu thận.

. Không có tăng sinh và xâm nhập tế bào.

. Có lắng đọng chuỗi nhẹ của globulin miễn dịch ở cầu thận.

2.3. Bệnh thận đa u tủy xương:


Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng bao gồm:

- Hội chứng thận hư.

- Đái tháo nhạt do thận (giảm khả năng cô đặc).

- Hội chứng Fanconi.

- Toan ống mật. Tăng calci máu.

- Protein niệu Bence jones.

- Có kèm thận dạng bột (10%).

- Suy thận - tiên lượng xấu.

- Tổn thương cơ bản ở thận bao gồm:

. Xâm nhập viêm kẽ do tế bào đa nhân khổng lồ.

. Teo ống thận.

. Trụ ưa eosin.

. Protein Bence jones, chuỗi nhẹ IgA trong trụ niệu.

. Dày màng đáy.

. Mất chân lồi.

. Tăng sinh chất gian mạch.

2.4. Bệnh Waldenstrom:


Biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng bao gồm:

- Tăng tế bào lympho dạng plasmocyt trong tủy xương.

- Hội chứng thận hư.

- Tăng IgM huyết thanh.

- Lắng đọng IgM ở thành mao quản và khoang gian mạch.

- Tiên lượng xấu.

- Suy thận.

2.5. Bệnh Cruoglobulemia:


Là bệnh immunoglobulin đông lạnh. Biểu hiện thận bao gồm:

- Đái ít,

- Có protein niệu.

- Hội chứng thận hư.

- Suy thận.

- Trong huyết thanh có immunoglobulin bị đông do lạnh.

- Tổn thương thận xảy ra sau hoạt hóa lạnh.

- Có tăng sinh tế bào và chất gian mạch giống viêm cầu thận màng tăng sinh.

2.6. Hội chứng gan-thận (xơ cầu thận do xơ gan):


- Bệnh có trước: viêm gan mạn, xơ gan.

- Rồi xuất hiện: protein niệu, hồng cầu niệu, trụ niệu, giảm mức lọc cầu thận, urê, creatinin máu tăng.

- Tổn thương cơ bản ở thận là:

. Viêm cầu thận tăng sinh.

. Xơ cầu thận ổ, cục bộ.

Tiên lượng phụ thuộc vào bệnh gan.

3. Tổn thương thận ở các bệnh viêm mạch hệ thống:

3.1. Bệnh thận ở viêm quanh động mạch nút:


Biểu hiện ở nhiều cơ quan đặc biệt là phổi, thận, khớp;

- Biểu hiện thận bao gồm:

. Protein niệu.

. Đái máu đại thể hoặc vi thể.

. Tăng huyết áp.

. Suy thận.

. Tiên lượng xấu.

- Tổn thương cơ bản bao gồm:

. Dày lớp nội mạc động mạch vòng cung, động mạch liên thùy, động mạch đến, động mạch đi của cầu thận.

. Có thể có hoại tử tơ huyết mạch, xâm nhập viêm ở tổ chức kẽ.

3.2. Hội chứng urê máu - tan máu (bệnh vi mạch huyết khối):

Biểu hiện chung là một viêm cầu thận có thiếu máu tan máu với tam chứng cổ điển là:

- Thiếu máu tan máu.

- Giảm tiểu cầu.

- Suy thận cấp.

Tổn thương cơ bản ở cầu thận là có lắng đọng fibrin/fibrinogen gây tắc mao quản cầu thận.

3.3. Bệnh cầu thận ở xơ cứng bì:


Biểu hiện thận ở bệnh nhân xơ cứng bì do dày, hẹp động mạch liên thùy khi có thường là nặng do có tăng huyết áp ác tính (nhức đầu, mờ mắt, phù gai) và suy thận tiến triển nhanh.

4. Bệnh thận nhiễm độc thai nghén:

- Biểu hiện lâm sàng bao gồm:

. Phù

. Tăng huyết áp

. Protein niệu

. Sản giật (xuất hiện từ tháng thứ 7 của thai kỳ, thường ở người đẻ con lần đầu).

- Tổn thương thận cơ bản là:

. Phù nề tế bào nội mạch.

. Dày thành mao mạch cầu thận.

. Cầu thận nở to.

. Không có tăng sinh tế bào.

. Khi có sản giật, ở thận thường có hoại tử ống thận, tắc mạch do lắng đọng fibrin.