Kết quả 1 đến 2 của 2
  1. #1
    bsnhanhnhi Đang Ngoại tuyến Thành Viên Cấp 5
    Ngày tham gia
    May 2011
    Bài viết
    2,243

    Mặc định Hội chứng thực bào máu

    Thực bào tế bào máu là một hiện tượng, trong đó các đại thực bào ở tủy xương thực bào các tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Hiện tượng bất thường này có thể gặp trong một số bệnh của cơ quan lympho - mô bào (là cơ quan có thẩm quyền miễn dịch trong cơ thể) hoặc của cơ quan tạo máu. Nếu thực bào tế bào máu xảy ra ở mức độ nặng có thể gây nên giảm bạch cầu, tiểu cầu, thiếu máu, thậm chí có thể giảm tế bào tạo máu ở tủy xương.

    Hội chứng thực bào tế bào máu ngoài hiện tượng thực bào tế bào máu như trên, còn có các biểu hiện khác như sốt cao kéo dài, gan lách to, giảm tế bào máu ngoại vi, suy gan, suy tủy và bất thường trong các xét nghiệm sinh hóa như tăng chất triglycerid và ferritin huyết thanh.

    Cơ chế mấu chốt gây nên các biểu hiện trên là những bất thường sẵn có của hệ thống miễn dịch, do đó khi bị các tác động mạnh (ví dụ nhiễm virut EBV (Epstain-Barr) – một loại virut gây ung thư vòm hoặc gây ung thư hạch thì chuỗi phản ứng miễn dịch xảy ra mạnh mẽ đến mức độ cơ thể không thể kiểm soát được. Chính phản ứng quá mức của các tế bào có thẩm quyền miễn dịch và sự phóng thích quá nhiều (như dòng thác) của các chất phản ứng trung gian từ các bạch cầu mà gây ra các biểu hiện suy gan, suy tủy... và các hậu quả nặng nề sau đó.

    Ngoài ra, còn có các loại nguyên nhân khác như nhiễm khuẩn nặng, dị ứng, ung thư... Các nguyên nhân này tác động như một sự “châm ngòi” cho các phản ứng xảy ra sau đó.

    Như vậy, hội chứng thực bào tế bào tủy xảy ra khi có các nguyên nhân “châm ngòi” trên cơ sở cơ thể có khuyết tật ở hệ thống miễn dịch.

    Ở nước ta, chưa có một thống kê nào về tỷ lệ trẻ mắc hội chứng này. Những quan sát trước đây cho thấy hằng năm đều có một số bệnh nhi có biểu hiện giảm tế bào máu, gan lách to, sốt cao kéo dài, vàng da... và đều có tiên lượng xấu. Từ tháng 9/2006 đến tháng 3/2007, tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã thống kê được hơn 10 trường hợp bệnh nhi tử vong với các biểu hiện sốt cao kéo dài, gan lách to, suy gan, suy tủy, giảm tế bào máu gây thiếu máu, chảy máu hoặc nhiễm khuẩn.

    Việc chẩn đoán nguyên nhân rất khó khăn vì đòi hỏi phải sử dụng các kỹ thuật hiện đại. Hơn nữa, việc điều trị những người bệnh này cũng đòi hỏi trình độ cao như ghép tủy, ghép gan. Tuy nhiên, ở những người bệnh không có yếu tố di truyền thì bệnh có thể được chữa khỏi nhờ điều trị thuốc một cách tích cực nhằm mục đích ức chế cơ quan miễn dịch bằng các thuốc như viblastin, cyclosporin, corticos teroid v.v... theo một phác đồ chặt chẽ. Ngoài ra điều trị hỗ trợ rất quan trọng: như điều chỉnh nước và điện giải, chống nhiễm khuẩn, chống suy gan, truyền chế phẩm máu.

    Việc phát hiện sớm hội chứng này, trước khi có các biểu hiện suy gan và suy tủy là yếu tố quan trọng góp phần cứu sống người bệnh. Vì vậy, những trường hợp trẻ em sốt cao liên tục, kéo dài trên một vài tuần không rõ nguyên nhân thì cần lưu ý đến hội chứng trên để kịp thời gửi đến bệnh viện có điều kiện phát hiện và chữa bệnh kịp thời.

    theo Suc khoe va đời sống
    bacsi.com

  2. #2
    Bs.ThienHuong Đang Ngoại tuyến Moderator
    Ngày tham gia
    Jun 2011
    Bài viết
    21,096

    Mặc định

    Bổ sung thêm 1 tư liệu về hội chứng này nè :

    I. ĐẠI CƯƠNG: Hội chứng thực bào tế bào máu (Hemophagocytic syndromes) là một hội chứng thuộc bệnh lý máu hiếm gặp.Trong đó:

    - Các tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) bị các đại thực bào ở tủy xương thực bào.

    - Tổ chức thực bào có thể tấn công vào : da, xương, phổi, gan, lách, nướu răng, mắt, tai, và/hoặc hệ thần kinh trung ương…

    - Tỉ lệ tử vong: 15-60%

    * Tuổi thường gặp:

    - trẻ < 10 tuổi

    - người lớn có thể gặp ở mọi lứa tuổi.

    II. BỆNH SINH có hai thể

    1. Tiên phát ( thể gia đình): di truyền theo tính lặn, gen gây bệnh nằm trên nhiễm sắc thể 9 và 10.Đột biến gen perforin nằm trên nhiễm sắc thể 10 gây ra bệnh # 25-40%.

    2. Thứ phát: xảy ra sau hoặc đi kèm cùng với bệnh nhiễm: virus (EBV, CMV, Adenovirus, HBV…), vi trùng (Sal.typhi, E.coli, Sta. aureus…), ký sinh trùng ( Leishsmania spp, Plasmonium…), nấm (Candida, Aspergillus…), ác tính (ung thư máu, ung thư hạch…), bệnh hệ thống (lupus…)

    III. CƠ CHẾ

    - Tế bào thực bào có nguồn gốc từ tế bào gốc vạn năng, được tìm thấy trong tủy xương.

    - Cơ chế chính xác của Hội chứng thực bào (HCTB) chưa rõ. Khi cơ thể nhiễm bệnh (virus, KST…) các tế bào thực bào bị kích hoạt, nhiều nghiên cứu ghi nhận HCTB bao gồm nhiều rối loạn khác nhau mà sự kiện đầu tiên thường gặp là sự tích trữ và thấm nhập các lymphocyte, monocyte, macrophage, dendritic cell… vào trong các mô bị nhiễm bệnh.

    - Hệ thống miễn dịch bị tác động mạnh, nhiều chuỗi phản ứng miễn dịch xảy ra mạnh đến mức cơ thể không thể kiểm soát được. Chính phản ứng quá mức của các tế bào có thẩm quyền miễn dịch và sự phóng thích quá nhiều các chất phản ứng trung gian từ các bạch cầu (vd granulocyte-macrophage colony-stimulating factor [GM-CSF], tumor necrosis factor-alpha [TNF-)], interleukin (IL-3, IL-4,IL-1 và IL-6), những tế bào gốc bị nhiễm và biệt hóa trở thành một nhóm tế bào chuyên biệt có khả năng thực bào gây ra các biểu hiện tổn thương gan, lách, tủy... hậu quả nặng nề dẫn đến tử vong.

    Như vậy, hội chứng thực bào tế bào tủy xảy ra khi có nguyên nhân thúc đẩy trên cơ sở cơ thể có khiếm khuyết ở hệ thống miễn dịch.

    Image

    IV. CHẨN ĐOÁN

    1. Triệu chứng

    - Sốt cao kéo dài..

    - Gan to (93%), lách to (94%).

    2.Cận lâm sàng

    - Thiếu máu (# 30%).

    - Giảm tiểu cầu (# 98%).

    - Giảm bạch cầu (# 75%).

    - Tăng Triglycerid và ferritin (93%).

    - Tìm thấy đại thực bào trong mô lách, gan và tủy xương(> 3%).

    - Tế bào Natural Killer giảm.

    - CD 25 hòa tan > 2400U/L

    V. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

    - Tán huyết.

    - Nhiễm trùng hoặc suy giảm miễn dịch. Thường BN không có gan, lách to.

    - Bệnh mô bào ác tính (Histiocytosis). Phân biệt bởi CD 68.

    VI. ĐIỀU TRỊ

    - Điều trị nguyên nhân.

    - Hóa trị : Corticoide +/-Etoposide ( VP 16) để ngăn chặn sự hoạt hóa ĐTB,đồng thời điều trị tình trạng tăng cytokin/máu.

    Cyclosporin, huyết thanh kháng lympho (SAL), IL alpha.

    Immunoglobulin IV.

    -Thay huyết tương.

    - Tia xạ.

    - Ghép tủy.

    - Điều trị hổ trợ: nâng thể trạng, truyền máu…

    VII. TIÊN LƯỢNG

    - Phụ thuộc vào bệnh lý chính.

    + Thể tiên phát: 10% BN sống > 1 năm. Nhiễm trùng, xuất huyết hoặc tổn thương hệ TKTW là nguyên nhân gây ra tử vong.

    + Thể thứ phát: 20-40% BN tử vong sau nhiễm trùng. Gần như 100% tử vong do những bệnh lý khác, đặc biệt là bệnh lý ác tính. Việc chẩn đoán chậm đôi khi có hậu quả xấu trong HSs thứ phát sau nhiễm trùng.

    - Bilirubin tăng, phosphatase alkaline tăng, giảm tiểu cầu, thiếu máu nặng hơn trong thời gian nằm viện là những dấu hiệu tiên lượng xấu.

    - Ngoài ra người ta cũng nghi ngờ gia tăng lượng một số cytokin/máu cũng liên quan đến tiên lượng xấu của bệnh:

    + IFN gamma > 30 -1000 U/ml

    + sIL-2R > 10 000 U/ml

    + TNF Alpha > 50 pg/ml

    Bvhoanmysaigon.

 

 

Quyền viết bài

  • Bạn Không thể gửi Chủ đề mới
  • Bạn Không thể Gửi trả lời
  • Bạn Không thể Gửi file đính kèm
  • Bạn Không thể Sửa bài viết của mình
  •