Trẻ sinh ra bị tím da niêm thường gợi ý đến bệnh tim bẩm sinh. Tím da niêm đúng là triệu chứng của một số bệnh tim bẩm sinh, trong số đó, tứ chứng Fallot là bệnh lý thường gặp nhất.



Bệnh này chiếm khoảng 75% các trường hợp tim bẩm sinh tím ở trẻ trên một tuổi.

Cấp cứu khi trẻ lên cơn tím

Bệnh lý tứ chứng Fallot được bác sĩ người Pháp Étienne Louis Arthur Fallot mô tả năm 1888, gồm bốn dị tật trong tim (nên được gọi là tứ chứng) là thông liên thất, hẹp động mạch phổi, động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất, dày thất phải. Các dị tật này làm giảm máu lên phổi và đưa máu thiếu oxy đi nuôi cơ thể nên trẻ có tình trạng thiếu oxy lâu ngày, chậm lớn, dễ bị mệt, tím da niêm ở môi, đầu ngón tay, ngón chân (một số trẻ bệnh nhẹ có thể không thấy tím). Ngoài ra, trẻ bị tứ chứng Fallot còn có thể gặp các biến chứng như viêm tắc mạch máu não; ápxe não; thiếu máu kéo dài; chậm phát triển thể chất; dễ xuất huyết răng lợi, da, tiêu hoá; viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn… gây tử vong.

Khi trẻ gắng sức hoặc gặp các yếu tố kích thích như viêm phổi, tiêu chảy, ói mửa, mất nước… sẽ trở nên mệt, khó thở, tím nhiều hơn. Nặng nề hơn là trẻ lên cơn tím thiếu oxy, biểu hiện bằng trẻ thở mạnh, thở nhanh, bứt rứt, kích động, có thể dẫn đến hôn mê. Cơn tím cần được nhanh chóng chẩn đoán kịp thời qua ba triệu chứng gợi ý chính: thở mạnh, tím nhiều hơn trong khi đường thở bình thường (không có dị vật đường thở).

Nếu trẻ lên cơn tím, lập tức vỗ về, trấn an trẻ, nới rộng quần áo và đặt trẻ nằm theo “tư thế gối ngực”: nằm nghiêng với hai đầu gối co lên ngực. Tư thế này giúp tăng lượng máu lên phổi, trẻ sẽ bớt tím và đỡ mệt. Sau đó, lập tức đưa trẻ đến bệnh viện để được điều trị kịp thời.

Cần được điều trị phẫu thuật

Điều trị nội khoa chỉ là tạm thời trong lúc chờ lựa chọn thời điểm thích hợp để phẫu thuật. Điều trị ngoại khoa bao gồm phẫu thuật điều trị tạm thời và phẫu thuật triệt để. Phẫu thuật triệt để có thể tiên phát (không qua phẫu thuật tạm thời) hoặc phẫu thuật triệt để hai giai đoạn (có giai đoạn phẫu thuật tạm thời). Thời điểm và phương thức phẫu thuật sẽ được bác sĩ phẫu thuật quyết định qua việc đánh giá sức khoẻ, cân nặng của trẻ, mức độ nặng của bệnh, mức độ nặng các triệu chứng.

Với những trường hợp chưa thể phẫu thuật triệt để ngay nhưng trẻ có triệu chứng nặng, thường lên cơn tím sẽ được phẫu thuật tạm thời với mục đích làm tăng lượng máu lên phổi để máu được oxy hoá nhiều hơn. Hiện nay, phẫu thuật tạm thời được sử dụng là phẫu thuật Blalock-Taussig cải tiến, dùng ống ghép nhân tạo nối động mạch dưới đòn với động mạch phổi để giải quyết tạm thời tình trạng thiếu oxy nặng. Sau đó, trẻ được theo dõi để chọn thời điểm phù hợp tiến hành phẫu thuật triệt để.

Bằng phẫu thuật triệt để, các dị tật của tứ chứng Fallot đều được sửa chữa. Đây là phẫu thuật tim có sử dụng máy tim phổi nhân tạo và ngưng tim, đạt kết quả tốt với tỷ lệ tử vong dưới 5%: trẻ hết tím, hết mệt khi gắng sức, hầu như trở lại được với cuộc sống bình thường. Nếu không được phẫu thuật, chỉ 10% trẻ sống đến 20 tuổi, dưới 3% trẻ sống đến 40 tuổi.

Chăm sóc trẻ đúng cách

Trong khi chờ phẫu thuật, trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot cần được chăm sóc chu đáo, đúng cách nhằm giúp trẻ khoẻ hơn và phòng ngừa các biến chứng: đưa trẻ đến bệnh viện ngay nếu trẻ khó thở, mệt, yếu, bứt rứt, tím da niêm tăng… Cho trẻ uống nhiều nước, ăn đủ dinh dưỡng với thức ăn giàu chất sắt (thịt động vật có màu đỏ như heo, bò; rau cải, ngũ cốc; hạt mè, hạt hướng dương, các loại đậu…)Với trẻ nhỏ: đút trẻ ăn chậm và chia thành nhiều bữa ăn nhỏ trong ngày, cần giữ vệ sinh và giữ ấm cho trẻ, tránh để trẻ quấy khóc, tránh để trẻ cảm sốt hay tiêu chảy… Với trẻ lớn: cần uống kháng sinh khi làm thủ thuật hoặc điều trị răng để phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, cần giữ vệ sinh răng miệng tốt để tránh bị nhiễm trùng, tránh cho trẻ vận động mạnh hay chơi giỡn quá nhiều. Tái khám đúng theo lịch hẹn của bác sĩ tim mạch để được theo dõi và điều trị kịp thời.

Những người tạo ra… bệnh tim

Những năm 1930, BS Helen Taussig (1898 – 1986) nhận ra rằng sinh lý bệnh chủ yếu của tứ chứng Fallot là do giảm lượng máu từ tim lên phổi nên giảm lượng máu được oxy hoá đi nuôi cơ thể. Từ đó, bà nảy ra ý tưởng tạo sự thông nối giữa mạch máu hệ thống và mạch máu phổi để đưa nhiều hơn nữa máu lên phổi để được oxy hoá (do áp lực mạch máu hệ thống cao hơn nên máu từ đó sẽ qua hệ mạch máu phổi). Điều này gần giống như tạo ra bệnh tim “còn ống động mạch”, là bệnh lý tồn tại ống thông bất thường giữa mạch máu hệ thống và mạch máu phổi.

Năm 1941, BS Blalock và kỹ thuật viên Vivian Thomas (1910 – 1985) đã mày mò thử nghiệm trên 200 con chó trong vòng hai năm, tiến hành tạo ra các con chó bị tím, tiến hành tạo “ống động mạch nhân tạo” bằng cách nối động mạch dưới đòn trái với động mạch phổi trái, đánh giá hiệu quả điều trị, rút ra các kinh nghiệm…

Vào ngày 29.11.1944, cuộc phẫu thuật đầu tiên được BS Blalock tiến hành với Eileen, một bé gái 15 tháng tuổi, chỉ nặng 4kg, bị tứ chứng Fallot và nhiều lần lên cơn mệt, cơn tím. Khi vừa hoàn thành việc tạo thông nối giữa mạch máu hệ thống và mạch máu phổi, như một phép mầu, da niêm của Eileen từ tím trở nên hồng hào hơn. Sau ca mổ, bé khoẻ mạnh hơn, bớt khó thở, bớt mệt, bớt tím… Sau đó, phẫu thuật này được tiếp tục tiến hành rộng rãi và cứu sống biết bao trẻ em, và được gọi là “Blalock – Taussig”. Đến năm 1954, BS Lillehei lần đầu tiên thành công trong việc phẫu thuật sửa chữa toàn bộ dị tật của tứ chứng Fallot.

Ngày nay, phẫu thuật Blalock-Taussig (có cải tiến) vẫn được sử dụng rộng rãi để điều trị tạm thời cho những trường hợp trẻ bị bệnh tim bẩm sinh tím quá nặng, giúp chúng chờ đến lúc thích hợp để được phẫu thuật điều trị triệt để.

Nguồn: bau.vn
BACSI.com